Per la prima volta viene tradotta in italiano una pubblicazione di Heidelise Als, neuropsicologa presso il Children’s Hospital di Boston, che da molti anni si dedica all’assistenza del nato pretermine proponendo la valutazione comportamentale e l’intervento personalizzato allo sviluppo del bambino ricoverato in terapia intensiva neonatale (TIN). Il modello da lei proposto rappresenta una base fondamentale per tutti gli operatori interessati ad introdurre all’interno della Care in Neonatologia la “Family Centered, Individualized Developmental Care” del neonato ricoverato in TIN.

Abbiamo ritenuto opportuno la traduzio 717e49h ne integrale del testo perché i concetti espressi sono quelli originali della dott.ssa Als e mantengono tuttora la loro validità per comprendere il comportamento del nato pretermine e l’intervento volto alla promozione del suo sviluppo all’interno della famiglia.

Va comunque segnalato che dai tempi della pubblicazione di questo articolo, le modalità della Developmental Care, basate sugli stessi principi di base, si sono ulteriormente arricchite (basti pensare al metodo marsupio) e vi sono state ulteriori ricerche sperimentali che hanno dimostrato l’efficacia di questo tipo di intervento. Analogamente la descrizione dei meccanismi dello sviluppo neurologico e del danno cerebrale neonatale riportata in questo lavoro si basano su conoscenze che oggi si sono notevolmente arricchite e sono quindi, in parte, superate.

In:  JK Sweeney (ed.). The High Risk Neonate: Developmental Therapy Perspectives.

Haworth Press, 1986: 3-55.

INTRODUZIONE

Oggigiorno stiamo assistendo ad un importante aumento nella sopravvivenza dei nati pretermine rispetto al passato, accompagnato da una riduzione del tasso di morbilità maggiore. Allo stesso tempo emergono nuovi quadri clinici specifici, particolarmente nel follow-up dei nati molto pretermine (< 32 sett.).

In questa popolazione è stato identificato un aumento di: anomalie neuromotorie, difficoltà nell’apprendimento e problemi comportamentali minori (1-4). Queste problematiche sembrano presentarsi anche in assenza di fenomeni patologici documentati, quali l’emorragia peri-intraventricolare (PV-IVH) o la grave displasia broncopolmonare (BPD) (1). In questa popolazione la prognosi neurologica a distanza basata sui dati clinici iniziali, non risulta affidabile, salvo in casi estremi, come nell'idrocefalo post-emorragico che necessita di derivazione (5), oppure nelle forme gravi di BPD, che comportano anche un’alta incidenza di Sindrome della Morte Improvvisa del Lattante (SIDS) (6) e deficit di sviluppo neurologico. In questi casi i deficit neurologici sono dovuti all’insulto diretto del sistema nervosa centrale (SNC) (emorragia) oppure ad insulti indiretti (anossia o ipossia, squilibri metabolici).

Tutto ciò è la conseguenza dell’incompatibilità fra l'ambiente extrauterino e lo stadio di maturazione del SNC del feto adeguato per l’ambiente intrauterino. Il fatto che i deficit neurologici siano presenti anche nei bambini risparmiati da insulti maggiori (emorragia, anossia, ipossia), ci costringe a pensare che l'ambiente influenzi lo sviluppo cerebrale in modi diversi, in particolare tramite i vari sensi dell'organismo, cioè i sistemi percettivi visivi, uditivi, tattili-cutanei, somatoestesici, cinestesici, olfattivi e gustativi.

Si ritiene infatti che l’interazione tra informazioni sensoriali ed esperienza possa far sviluppare da un lato modalità di integrazione, ontogeneticamente appropriati per la specie, oppure, in modo opposto, modalità  di maladattamento che possono causare deficit o distorsione funzionale (7). Dato il rapido sviluppo del SNC dalle 26 alle 40 sett. di vita fetale e la maturazione e la differenziazione delle aree corticali associative in questo periodo, non dovrebbe sorprendere l'impatto negativo che un’esperienza biologicamente ed ontogeneticamente inaspettata può avere.

Modelli animali hanno dimostrato la necessità di input ambientali specifici e raffinati durante i periodi cruciali dello sviluppo cerebrale, come supporto alla normale ontogenesi corticale (8-11). In questi lavori i meccanismi maggiormente implicati nelle distorsioni dello sviluppo sono risultati l'inibizione attiva o la soppressione di normali vie nervose, ciò che in seguito porta ad un funzionamento globale dotato di minori capacità di differenziazione e modulazione. Tali meccanismi sono mediati dalla secrezione di oppioidi endogeni che possono inibire attivamente o sopprimere normali vie nervose già funzionanti, come è dimostrato dalla possibilità di riattivare tali vie mediante l'uso di antagonisti della morfina. Ciò è particolarmente interessante se si pensa all'ordinamento gerarchico dei recettori endorfinici dimostrato nei primati, con l'aumento di essi, sia dal punto di vista evoluzionistico che ontogenetico, nelle aree corticali ed in particolare in quelle frontali, aree maggiormente implicate nei deficit di attenzione, apprendimento e comportamento dei bambini in età scolare.

Perciò il cervello del nato pretermine, lungi dall'essere troppo immaturo per ricevere ed elaborare le informazioni sensoriali, come postulato in passato, appare troppo sensibile, alla mercé delle informazioni ed incapace di difendersi.

SVILUPPO DEL SNC FETALE

Per comprendere meglio il neonato pretermine, che è essenzialmente un feto fuori dall'utero o un "neonato-feto", è utile ricordare brevemente il fisiologico sviluppo del SNC fetale in utero, allo scopo di comprendere il danno cerebrale associato alla prematurità e di formulare delle ipotesi per la prevenzione dei danni neurologici (14).

Tutte le principali componenti del cervello dell'adulto appaiono in sede dalla 6^ sett. di gestazione. Sebbene siano relativamente indifferenziate, il loro destino sembra segnato (15). Ciascuna delle milioni di cellule della corteccia cerebrale origina dalla matrice germinativa che riveste il sistema ventricolare. Questo tessuto germinativo produce cellule cerebrali (all'inizio milioni di cellule al giorno) ed è un’area molto attiva ed irrorata. Ciascuna nuova cellula migra attraverso il parenchima e la corteccia fino ad uno specifico e preciso punto della superficie cerebrale (16). Queste migrazioni si svolgono ad ondate, iniziano intorno alla 8^ sett. e diminuiscono lentamente intorno alla 26^ sett. Una volta in loco, ogni cellula emette centinaia di piccoli processi ramificati chiamati dendriti, che si connettono con altre cellule per condurre gli impulsi nervosi. I dendriti sono ricoperti da piccoli rigonfiamenti ('bottoni sinaptici') che permettono a ciascuna cellula la connessione con altre (in media altre 1.000). Nuove cellule cerebrali si formano probabilmente fino alla 40^ sett. Il processo di stabilizzazione e differenziazione sinaptica continua fino all’età di 5 anni e poi più lentamente fino a 18 aa.

Con l’aumentare del numero delle cellule e della complessità delle loro connessioni, compaiono anche i solchi cerebrali. La superficie del cervello da liscia diventa convoluta, sviluppando anche una maggiore organizzazione funzionale (16). Il numero delle girazioni incrementa alla fine del II trimestre, correlato allo sviluppo ponderale e strutturale del SNC.

L’emisfero destro si organizza circa due settimane prima di quello sinistro e l'asimmetria tra i due emisferi è fisiologica (17,18).

Esiste una notevole variabilità individuale nell'organizzazione cerebrale. Il disegno dei solchi e delle successive girazioni della superficie cerebrale è unico, come quello delle impronte digitali (19). Un altro importante processo di sviluppo è costituito dalla mielinizzazione. Una guaina lipidica simile a materiale isolante viene formata intorno agli assoni e permette una conduzione degli impulsi più veloce e a maggiore frequenza. Si ritiene che la mielina serva principalmente per consentire la crescita in lunghezza delle vie neuronali (20). La mielinizzazione sembra anche procedere in modo ordinato e gerarchico. Il picco di attività della mielinizzazione si realizza intorno al momento della nascita a termine, ma essa continua in modo significativo fino a 9 aa. ed in modo percepibile fino a 40 aa. (21). La mielinizzazione può essere interrotta o disturbata da meningiti, grave disidratazione o iponutrizione (21-23).

Insieme ai processi di differenziazione e di mielinizzazione è importante anche lo sviluppo neurochimico. Il passaggio degli impulsi o dei messaggi da cellula a cellula è compiuto per mezzo di neurotrasmettitori chimici, spesso secreti solo se fino a 4 o 5 diversi sistemi di regolazione concorrono in modo ordinato e specifico. Sono stati identificati più di due dozzine di neurotrasmettitori e, verosimilmente, ne esistono tanti altri. La sensibilità e la densità dei recettori cerebrali per certi neurotrasmettitori variano molto con la sede e sono influenzati dall'esperienza, in quanto il SNC e gli organi sensoriali sono continuamente interdipendenti per il normale sviluppo strutturale e funzionale.

Gli eventi e le caratteristiche specifiche dello sviluppo cerebrale appena descritti ci fanno capire perché sia potenzialmente pericoloso nascere prima del termine della gravidanza (15).

INTERFERENZA CON LO SVILUPPO CEREBRALE NORMALE DEL PRETERMINE

Emorragie della matrice germinativa

A 26-28 sett. di gestazione la matrice germinativa è ancora molto irrorata da piccoli vasi sanguigni che forniscono l'ossigeno necessario per produrre la massa di cellule corticali (21). Poiché molte di queste cellule migrano, il tessuto diventa più fragile e molto suscettibile a potenziali emorragie. In quest’epoca, qualsiasi evento che aumenta o diminuisce all’improvviso l'apporto di sangue a livello cerebrale rischia di causare una rottura di questi piccoli e fragili vasi (15,21,24-26). Un’emorragia piccola si limiterà a rimanere all'interno della matrice germinativa. Un’emorragia più estesa può invadere il sistema ventricolare, causando idrocefalo, o può coinvolgere il parenchima cerebrale circostante. Poiché le fibre motorie per gli arti inferiori passano vicino alla matrice germinativa, una modesta emorragia può causare una diplegia spastica, il principale quadro di paralisi cerebrale associato alla prematurità. Un'emorragia massiva può estendersi in modo così devastante da provocare una tetraplegia e un grave ritardo mentale. Fino al 50% dei bambini nati prima della 32^ sett. presentano una qualche forma di emorragia cerebrale (21).

Emorragie corticali

Tra la 32^ e la 34^ sett. di gestazione, lo strato germinativo si riduce e vi è maggior flusso ematico nelle zone mediali della corteccia. Variazioni della pressione arteriosa in questa fase tendono a causare piccole emorragie multiple nelle aree della superficie corticale, procurando un danno molto diffuso.

Emorragie intracerebellari

Un altro aspetto importante è che il SNC del nato pretermine è molto sensibile alla compressione esterna che ostruisce i vasi sanguigni e provoca emorragia. Se la compressione è sul cervelletto, ciò può provocare un'emorragia intracerebellare con il conseguente possibile sviluppo a distanza di problemi di coordinazione.

Nel nato estremamente pretermine, ad esempio, l'emorragia cerebellare può essere causata dall’elastico della mascherina dell'ossigeno fissato in sede occipitale (28), oppure dalla eccessiva pressione sulla parte posteriore del capo in posizione supina, o dal posizionamento del tubo endotracheale, o ancora dalla perforazione di una vena del cranio (28).

Infezioni e formazioni di cisti

Il cervello del neonato pretermine sembra reagire alle infezioni (sepsi batteriche) con manifestazioni di leucoencefalopatia telencefalica. Nel nato molto piccolo queste possono essere anche dovute ad infezioni materne (es. infezioni del tratto urinario) (29).

La formazione di cisti non è infrequente nei soggetti prematuri. Si pensa che questo fenomeno sia prevalentemente dovuto ad agenti virali (30), salvo in casi più rari di cisti contenenti tessuto neuronale eterotopico, ciò che indica l’origine nei tempi di formazione del mantello corticale.

Questi sono solo alcuni dei pericoli a cui il SNC del prematuro può essere esposto. Tutte le aree del SNC sono interdipendenti in modo complesso. Le aree neuroarchitettonicamente e temporalmente lontane dalle sedi originarie del danno o della formazione cicatriziale, possono mostrare un danno o un malfunzionamento molto più tardivamente, cioè quando certe connessioni diventano importanti nel corso dell'ontogenesi e dell'evoluzione di complesse funzioni integrative motorie, cognitive ed affettive. Tutte le aree di sviluppo sono profondamente correlate e il danno in un'area può ripercuotersi in tutte le altre.

Allo stesso tempo, come dimostrato in modelli animali, il SNC infantile il cui sviluppo venga adeguatamente promosso, può sviluppare strategie compensatorie (31,32). Pertanto la responsabilità, ma anche l’opportunità dell’intervento volto ad assicurare un normale sviluppo delle funzioni neuroevolutive, risiede nella capacità di identificare i neonati a rischio e di offrire loro un ambiente adeguato, facilitante la maturazione cerebrale.

L’ASSISTENZA ALLO SVILUPPO DEL PRETERMINE

IN TERAPIA INTENSIVA NEONATALE

Il "neonato-feto" extrauterino è un artefatto dello sviluppo della tecnologia neonatale dalla quale è criticamente dipendente per la sopravvivenza. Ha lasciato irreversibilmente l'ambiente intrauterino e tutto ciò che questo significa: ossigenazione, nutrizione, eliminazione degli escrementi, immunità da infezioni, controllo sensoriale. Il suo SNC è programmato per una più lunga permanenza intrauterina. Sebbene la sopravvivenza sia in molti casi dipendente dall'uso dei respiratori, la ventilazione meccanica è associata a sequele significative non solo della funzione polmonare (es. malattie croniche polmonari con danni spesso significativi a lungo termine) (1,6,33,34), ma anche a carico dell’integrità del SNC. (35-37) Il basso peso alla nascita (LBWIs) e il bisogno di ventilazione assistita sono all’origine dei maggiori costi della Terapia Intensiva Neonatale (TIN) (38) e dei più importanti esiti neurologici.

L'emorragia intra-periventricolare è associata alla labilità del letto capillare e dell'autoregolazione vasale, parte del normale sviluppo cerebrale del feto in questo periodo. E’ inoltre associata ad eventi ipossici (asfissie, apnee, malattia delle membrane ialine), che causano un incremento nel flusso cerebrale, un deficit nell'autoregolazione vasale ed un aumento della pressione venosa. Tutti fattori collegati a molti degli eventi che avvengono durante lo sviluppo del pretermine (21,26).

Tutto ciò porta a due riflessioni: 1) come migliorare l’attuale assistenza clinica e l’uso della tecnologia e 2) come ridurre le sequele accidentali tramite una maggiore attenzione all'ambiente, alle cure quotidiane e alle interazioni con il neonato.

Miglioramento nell’ossigenazione

L'avvento del monitoraggio dell'ossigenazione transcutanea (TcPO2) ha consentito l'introduzione di una modalità sicura, affidabile e non-invasiva per la valutatazione continua del livello di ossigeno nel sangue (39-42). Con questa tecnica abbiamo verificato che i cambiamenti nei comportamenti del bambino e nell’ambiente circostante possono influenzare positivamente o negativamente la saturazione arteriosa di ossigeno.

Stati di sonno

Quando il bambino si trova nella fase di sonno REM, mostra una saturazione di ossigeno significativamente più bassa rispetto allo stato di sonno profondo (non REM) (1,43). Nell’attuale ambiente delle TIN, molti prematuri passano lunghi periodi nella fase di sonno REM e non raggiungono facilmente lo stato di sonno profondo (44). Kordels (45) documenta 134 interruzioni di sonno nel corso delle 24 ore in TIN. Questo significa che molti prematuri passano lungo tempo in uno stato di maggior vulnerabilità all’ipossia.

Posizionamento

In confronto alla posizione supina, la posizione prona migliora la respirazione, l’ossigenazione e la frequenza cardiaca (46). Risulta relativamente facile aumentare il tempo che il neonato passa in posizione prona o di fianco.

Inquinamento uditivo

Il rumore ambientale, come lo sbattere di una porta, le manipolazioni dell'oblò o le voci nella nursery, possono significativamente ridurre la saturazione di ossigeno nei bambini prematuri (47,48). Il rumore di fondo dell'incubatrice stessa è fonte di disturbo al bambino (7,49): riduce la voce umana, mentre amplifica i rumori meccanici e metallici ad alta frequenza (lo sbattere di una porta, la chiusura delle scatole di rifiuti, il suono dei monitor) (50), provocando soprassalti di sorpresa (startle) e movimenti improvvisi a scatto.

'Gentle handling' e periodi di riposo

Quando non viene prestata particolare cura alla relazione diretta fra manovre assistenziali al bambino e i livelli di saturazione di ossigeno, si verifica un significativo aumento degli episodi di ipossia, mentre il contrario si verifica con un’assistenza al bambino più accurata con periodi più lunghi di  riposo (47).

Nutrizione e suzione

La nutrizione per gavage produce un notevole miglioramento dei livelli di ossigeno, in confronto alla nutrizione a biberon o al seno (51), anche quando è presente un valido riflesso di suzione ed è possibile la nutrizione orale. Allo stesso tempo, la suzione non-nutritva risulta positiva in termini di ossigenazione per consolare il bambino, sia che pianga o meno, anche nel bambino molto pretermine ed in precarie condizioni cliniche (52-54).

Riduzione del rischio di emorragia peri-intraventricolare (PV-IVH)

Le modifiche ambientali e delle manovre assistenziali che portano ad una migliore ossigenazione, dovrebbero indirettamente ridurre il pericolo di emorragie tramite la prevenzione o la riduzione della frequenza di episodi ipossiemici. Anche modifiche che riducono gli sbalzi improvvisi nel flusso sanguino del SNC e facilitano la stabilità emodinamica del flusso cerebrale dovrebbero ulteriormente ridurre le emorragie (21,25).

Riduzione del trasporto neonatale

I bambini nati in ospedali dotati di TIN mostrano una significativa riduzione nell'incidenza di PV-IVH rispetto a bambini trasportati da un punto nascita esterno (55). Questo può essere dovuto ad un’importante riduzione nelle manovre assistenziali e nelle manipolazioni del neonato, riducendo il rischio di ipossemia e di aumento dei flussi cerebrali e della pressione endocranica.

Aspirazione endotracheale e fisioterapia respiratoria

Durante la aspirazione endotracheale in nati pretermine intubati, tra le 26 e le 35^ sett, sono stati dimostrati un importante aumento nella velocità del flusso cerebrale ed un marcato aumento della pressione arteriosa ed endocranica. E’ perciò evidente il rischio di PV-IVH nell'aspirazione endotracheale praticata di routine.

In un drammatico caso studiato da Gorski e coll., sono stati mostrati gli effetti negativi della fisioterapia respiratoria sulla TcPO2 e sulla frequenza respiratoria e cardiaca (57).

Maturazione della funzione nutritiva

Suzione. La suzione è un'attività fisiologica che compare frequentemente nel feto a partire dal 5^ mese di età gestazionale (58,62). Nel neonato si pensa che la suzione risulti da una stimolazione colinergica (cioè da un effetto vagale), che faciliti una respirazione profonda e regolare, permettendo così una minore pressione nel ritorno venoso. Si pensa inoltre che la suzione stimoli una peristalsi generalizzata, promuovendo il mescolamento delle secrezioni ghiandolari con i nutrienti, la peristalsi, l'assorbimento e l'escrezione (53,65). La stimolazione della produzione di saliva potrebbe contribuire a questo processo. Inoltre la saliva contiene fattori per la crescita nervosa ed è implicata nella prevenzione della degenerazione di tessuti e nell'accelerazione della guarigione di ferite (66). La suzione non-nutritiva, durante e dopo la nutrizione per gavage, ha portato ad un miglioramento nel decorso clinico (53,67,68).

Nutrizione a richiesta. Sebbene la nutrizione per gavage sembra essere meno dispendiosa in termini di ossigenazione e possa essere migliorata offrendo simultaneamente l'opportunità di succhiare, la maggior parte dei prematuri gradualmente passa al biberon o al seno. L’intervallo tra i pasti aumenta normalmente dalle 2 alle 4 ore. Qualche bambino ha bisogno di essere svegliato per essere nutrito ed altri addirittura piangono a lungo prima del pasto.

La nutrizione a richiesta, prassi nota nei neonati a termine, ha ricevuto poca attenzione come possibile modalità nutritiva efficace nei nati prematuri, anche per i piccolissimi. Horton e coll. (69) hanno dimostrato che in 20 bambini di peso tra 1550 e 2210 gr., l’alimentazione a richiesta in 15 di essi ha funzionato bene e solo 5 avevano bisogno di tornare ad un orario prefissato. Collinge ed coll. (70) hanno assegnato a caso 20 bambini, di peso minimo intorno ai 1900 gr., alla nutrizione a richiesta o ad orario fisso. I neonati alimentati a richiesta sono stati dimessi in media 6.2 giorni prima dei neonati alimentati ad orario fisso. Essi avevano bisogno di molti meno pasti al giorno e meno pasti a gavage prima di passare all’alimentazione completa al biberon o al seno, aumentando di peso quanto il gruppo di controllo. Ciò comportava anche una riduzione nei costi.

Anche i piccoli e i grandi per l'età gestazionale si sono alimentati con successo, quando lasciati autoregolare gli orari dei pasti, piuttosto che alimentati ad orari fissi (71,72).

Maturazione delle funzioni di integrazione neurologica

Aspetti complessi delle funzioni di integrazione neurologica, come la regolazione degli stati di sonno e di veglia, il tono e i pattern motori, e l’interazione con l'ambiente, risultano compromessi nel nato pretermine, quando raggiunge il termine (73-75) ed anche successivamente (21,76-78). Queste difficoltà possono essere attribuite alle esperienze in TIN, ambiente considerato improprio per l'intensità delle stimolazioni, per la mancanza di ritmi neurovegetativi e per l’organizzazione degli stati e per gli input sensoriali frammentati e raramente integrati fra di loro (50).

Stimolazione tattile-cinestesica

Sono stati fatti vari tentativi per combattere la inadeguatezza delle stimolazioni (79). Si pensava che le stimolazioni tattili-cinestesiche, come le carezze e i movimenti passivi degli arti, potessero annullare la deprivazione di esperienze cinestesiche intrauterine (80,81). I risultati sono stati deludenti. Un aumento nella eliminazione di feci e nell’alimentazione, senza miglioramento significativo nella crescita ponderale rilevati in una studio (38), fanno riflettere sullo stress collegato alle modalità dei programmi di stimolazioni.

Il materassino ad acqua

Diversi studi hanno mostrato gli effetti positivi di un leggero dondolio (81) o delle oscillazioni provocate dal materassino ad acqua (82-87), con e senza il rumore del battito cardiaco ritmico. Il materassino ad acqua ha lo scopo di compensare la scarsità delle stimolazioni cinestesiche extrauterine, di simulare le esperienze delle continue fluttuazioni intrauterine, dei movimenti nel liquido amniotico e delle reazioni ai movimenti periodici materni. Questi studi hanno dimostrato un’importante diminuzione nell'incidenza delle pause respiratorie, un aumento nella crescita ponderale, una diminuzione nel sonno REM, un’organizzazione motoria più matura e modulata, una diminuzione dell'ipereccitabilità, uno stato di veglia tranquilla più frequente e più prolungato. Quest’ultimo aspetto è particolarmente rilevante per la relazione neonato-genitore. È stato dimostrato che il neonato attento e reattivo è gratificante per il genitore, contribuendo a stabilire una precoce relazione soddisfacente (88,89). Tuttavia bisogna prestare attenzione a mantenersi in sintonia con la soglia di tollerabilità neurovegetativa allo stress ed alla stanchezza, anche durante attività desiderabili come l'interazione sociale (57).

LA VALUTAZIONE DEL COMPORTAMENTO DEL PRETERMINE (APIB) (90)

E LA TEORIA SINATTIVA DI SVILUPPO (91)

Il bambino pretermine ricoverato in TIN è essenzialmente un feto dislocato, ipersensibile all’input ambientale da tutti i punti di vista. Tale sensibilità del suo SNC immaturo fornisce un'opportunità unica ai “caregivers” (persone che si prendono cura del bambino) per riuscire a fare diventare l’ambiente esterno, piuttosto che luogo stressante e pieno di rischi, un luogo appropriato e facilitante per lo sviluppo. Per migliorare le strutture e i ritmi dell’ambiente TIN, l’operato del personale e l’assistenza diretta al neonato devono basarsi su una migliore comprensione del funzionamento del S.N.C. e delle fasi di sviluppo del neonato (92,93).

L' organismo del neonato nell’ottica dello sviluppo sinattivo e i compiti evolutivi

Prima di proporre una modalità di valutazione, è bene capire meglio l'organismo che si desidera valutare.

Dal nostro lavoro svolto con i neonati a termine sani, esaminati con la Scala di Valutazione del Comportamento Neonatale di Brazelton (95) e tramite l’osservazione diretta della coppia made-bambino nei primi 3 mesi di vita (88,96), è emerso come la differenziazione del sistema di attenzione-interazione sia la funzione più significativa, apparentemente più innovativa ed in più rapido cambiamento. La stabilità neurovegetativa - regolazione della respirazione, della termoregolazione e delle funzioni viscerali e digestive - si ristabilisce abbastanza precocemente dopo la nascita, così come la fluenza dei movimenti e l'organizzazione di posture armoniche in flessione ed estensione. Questo è valido anche per l’organizzazione degli stati per quanto riguarda la variabilità e la transizione da stato a stato (100,101). La maggior parte di bambini nati a termine piange in modo valido ed energico ed altrettanto facilmente riesce a tornare in uno stato di sonno.

Nelle prime settimane, l'abilità che sembra impegnare di più la maggior parte dei neonati è la maturazione della stabilità dello stato di veglia attiva nella transizione dallo stato di sonno alla veglia agitata, al pianto e al ritorno al sonno. Per i bambini nati a termine, a due giorni di età, è ancora molto difficile mantenere periodi costanti di veglia tranquilla. Dalla 2^ alla 3^ sett., i periodi di vigilanza diventano gradualmente più prevedibili e solidi. Da 4 a 6 sett. molti bambini trascorrono facilmente più di un'ora nello stato di veglia attenta, ciò che permette relazioni sociali e di apprendimento.

L' ambiente sociale del neonato

Il bambino appena nato non è il solo a cercare di maturare la propria veglia attenta. Dal primo contatto postnatale i nuovi genitori tendono ad essere desiderosi e sensibili nell'aiutare il neonato a stabilizzare i periodi di vigilanza. Durante il primo contatto, le madri, e presumibilmente i padri, spronano i loro bambini con la voce ed il tatto ad aprire gli occhi, anche a costo di provocare il pianto. Anche se il neonato apre un solo occhio, la madre tipicamente vede in questa iniziale interazione reciproca un segno di riconoscimento, di affetto positivo, ed aumenta il tono della voce e la ricchezza della mimica facciale. Il bambino è lodato ed incoraggiato per le sue azioni: "Ciao!" potrebbe ripetere affettuosamente la madre. Il comportamento della mamma facilita e sostiene lo stato di veglia del bambino. Dopo una prima breve occhiata, il neonato è un grado di spalancare gli occhi, alzare le sopracciglia, gonfiare le guance ed atteggiare la bocca in forma di un meravigliato "ooh!". Il genitore e il neonato si incoraggiano reciprocamente a prolungare questo momento. Uno di loro poi aggiusterà o interromperà l'intensità della relazione. Il bambino ha un certo numero di vie per ristabilire l'intensità dell'interazione. Può distogliere lo sguardo, sbadigliare o starnutire, riducendo così l’intensità, tramite fini strategie di autoregolazione dell’attenzione. Al contrario potrebbe non distogliere lo sguardo, ma fissare il viso della madre, diventare teso, singhiozzare, o produrre rumori viscerali, agendo così a livello neurovegetativo viscerale per regolare l’interazione. Può iniziare ad estendersi, agitare le braccia, contorcersi, usando il sistema motorio per regolare la relazione.

Se il bambino è in grado di mantenere a lungo lo stato di veglia, autoregolando la stabilità delle funzioni dei sottosistemi, può essere la madre a ricomporre l'intensità dell'interazione stringendo il bambino al petto, accarezzandolo, e coccolandolo, variando così il ciclo attenzione-interazione.

E' curioso come tanta enfasi venga posta sui primi episodi di attenzione del neonato, sostenuti dal supporto affettivo e dall’input altamente positivi dei genitori, dato che più tardi questa attenzione-interazione sarà più facilmente disponibile.

Da un punto di vista evoluzionistico, questa valorizzazione dell’attenzione interattiva precoce assume un ulteriore significato. Filogeneticamente l'uomo appare all'apice dell'evoluzione, per la combinazione tra attenzione cognitiva e coinvolgimento affettivo interpersonale. Questo può essere visto nell'ordine dei primati come una naturale via tra il vecchio e il nuovo mondo, dalle scimmie agli scimpanzé e all'uomo (103-106). Salendo la scala filogenetica si trova un sistema sociale sempre più complesso e allo stesso tempo sempre più flessibile. L'essenza dell'umanità e, in effetti, della sopravvivenza della specie umana, appare essere la capacità estremamente complessa di interazione sociale ed emotiva. Questo è il prerequisito per il supersistema virtuale della cultura materiale: in altre parole, per la tecnologia da cui l'uomo dipende per la sopravvivenza come essere umano.

Per far funzionare un così complesso adattamento sono necessarie capacità altamente differenziate per la collaborazione e la cooperazione tra i membri della specie. Fin dall'inizio della vita extrauterina, l'organismo neonato appare dotato di competenze specie-specifiche, interattive, collaborative, comunicative, ed è aiutato ed affettivamente assecondato dai caregivers in tali capacità sociali. L’abilità di attenzione interattiva del neonato diventa un parametro saliente del funzionamento neonatale. Appare essere un privilegio ed è fortemente valorizzato e rinforzato da coloro che vivono attorno a lui (107).

Capacità di attenzione-interazione del neonato

Non tutti i neonati sono capaci di maturare ugualmente la competenza interattiva. Per alcuni questo è un compito molto impegnativo che può ripercuotersi negativamente sulle funzioni degli altri sistemi, come risulta da uno studio su neonati sproporzionati fra lunghezza e peso (108). Questi bambini magri mostravano riluttanza a raggiungere lo stato di all’erta, irrigidendosi in posizioni flesse con mani a pugno, diventavano pallidi, tachipnoici, con una respirazione irregolare ed una mimica del volto sofferente. Tramite un approccio dolce e calmo da parte dell’adulto, i bambini riuscivano gradualmente ad aprire gli occhi, anche se diventavano flaccidi ed ancora più pallidi, con un respiro più lento e irregolare. In questo caso l’attenzione-interazione, pur così povera, era costata cara alla regolazione dei sottosistemi neurovegetativo e motorio.

L'identificazione di questo tipo di sinergie fra i vari sottosistemi, con una relativa povertà della loro differenziazione, stimola molto interesse: mentre un sistema tenta di organizzare una funzione, gli altri sottosistemi vengono coinvolti in una reazione a catena, mostrando l’interdipendenza dei sottosistemi a vari livelli. E' una via alla comprensione dello stato di maturazione del bambino secondo il concetto di sviluppo basato sulla differenziazione dei sottosistemi.

Parametri da considerare nella valutazione delle funzioni del bambino

Sulla base di osservazioni sull'interazione tra i sottosistemi, abbiamo formulato i seguenti parametri per descrivere le funzioni individuali del bambino:

1.     la fase di maturazione del bambino e delle funzioni emergenti dei sottosistemi;

2.     la stabilità dei sottosistemi e la loro integrazione;

3.     la soglia di disorganizzazione indicata dai comportamenti di difesa / evitamento / stress, secondo le sollecitazioni delle varie funzioni dei sottosistemi;

4.     il grado di modulazione e di regolazione dei vari sottosistemi nella maturazione di nuove funzioni;

5.     il grado di differenziazione e di capacità nel bilanciare i sottosistemi;

6.     la quantità di regolazione ambientale, di sostegno e di facilitazioni necessarie per la maturazione di nuove competenze

7.     la quantità di regolazione ambientale, di sostegno e di facilitazioni necessarie per raggiungere una buona organizzazione ed integrazione delle nuove funzioni emergenti

Riteniamo che quest'approccio alla valutazione delle funzioni dell’organismo sia appropriato per tutta la durata della vita. Ad ogni fase di sviluppo, le nuove funzioni si sviluppano sulla base della precedente organizzazione dei sottosistemi.

In fig. 1 (91) è illustrato un tentativo schematico di visualizzare il concetto dello sviluppo applicato alle fasi fetali e neonatali. Si possono osservare 4 cerchi concentrici. Il cerchio al centro rappresenta il sistema neurovegetativo, nella sua posizione fondamentale nell’assicurare il funzionamento di base dell'organismo. Intorno ad esso si trova il cerchio che rappresenta il sistema motorio, che emerge nelle primissime fasi dello sviluppo embrionale, nei movimenti degli arti e del tronco, diventando gradualmente più differenziato. Il terzo cono simboleggia il sistema degli stati comportamentali, cioè la maturazione e la differenziazione di stati distinti di sonno, veglia ed agitazione. Intorno vi è il cerchio che rappresenta il sistema dell’attenzione-interazione, vale a dire la veglia più differenziata e sofisticata che permette una recettività ed un’attività affettiva e cognitiva, la possibilità di modellare il mondo sociale ed inanimato e che allo stesso tempo promuove il proprio sviluppo.

Figura 1

Questi cerchi sono continuamente in contiguità, se non in interazione, influenzandosi e supportandosi, o infrangendo la relativa stabilità di uno degli altri sistemi. La differenziazione e maturazione delle funzioni all’interno dei singoli sottosistemi dipende dal supporto e dalla relativa integrità degli altri sottosistemi. L'intero organismo con il suo funzionamento intersottosistemico rimane circondato e fondato in un ambiente adeguato all’ontogenesi della specie. L’organismo attivamente modella e seleziona dall’ambiente mentre viene continuamente sfidato e pervaso da esso (109-111)

L'organismo del Pretermine nell’ottica della Teoria Sinattiva dello Sviluppo

Dalla 24^ alla 27^ sett. di gravidanza, il feto umano può essere tenuto in vita nell’ambiente extrauterino grazie al progresso della tecnologia medica. Per capire il funzionamento del suo organismo, è importante conoscere le capacità di adattamento del SNC e degli altri sistemi. Biologicamente l’organismo è preparato ad altre 13-16 settimane di vita intrauterina, aiutato dalla funzionalità placentare e dalla circolazione materna per il controllo cardio-respiratorio, digestivo e termoregolatore; gli input cutanei-somatici provengono totalmente dal liquido amniotico ed il sacco amniotico facilita esperienze motorie e cinestesiche in posture flesse che impediscono i pattern estensori; il mantenimento della postura flessa assicura una motricità fluida e modulata degli arti, tronco e capo, così ben descritta da Milani-Comparetti (112), Birnholz, Stephens e Faria (113). L’organismo è preparato ai ritmi diurni materni, che presumibilmente guidano la maturazione di stati di veglia sempre più differenziati; è programmato a ricevere solo input sensoriali visivi e uditivi filtrati, in preparazione alle esperienze extrauterine.

Il nato pretermine non è un bambino inadeguato o con deficit, ma è un essere ben equipaggiato, dotato di competenze adeguate ai compiti funzionali della propria fase di sviluppo e all' ambiente fisiologico. All’improvviso invece si trova in un ambiente così diverso, non rispondente ai suoi bisogni, dove è richiesto il funzionamento dei sottosistemi. In sostituzione dell'organismo materno trova la tecnologia medica, che tenta di assistere la regolazione delle funzioni respiratorie, cardiache, digestive e di termoregolazione. Rimangono per lo più ignorati il funzionamento sensoriale, motorio e degli stati comportamentali, così profondamente dipendenti dall'ambiente. Il cono centrale del modello in fig.1, quello delle funzioni neurovegetative, rappresenta oggigiorno il principale problema all’attenzione delle cure mediche.

Quando un neonato pretermine riprende a muoversi e ad organizzare gli stati comportamentali, dopo un periodo di ‘shock’ - ciò che Bottos chiama "fase aposturale-acinetica" - si ipotizza che stia provando a ristabilire il precedente livello di attività intrauterina. In questa situazione è necessario chiedersi quale supporto e quali condizioni permettano al bambino di essere già in grado di organizzare funzioni modulate e necessarie come basi per la realizzazione dello sviluppo neurologico. Per avviare e mantenere un percorso positivo dello sviluppo, è importante che le funzioni vengano via via costruite e maturate sul funzionamento integrato di quelle precedenti. Ciò è necessario per evitare un inconsapevole rinforzo negativo di comportamenti difensivi, disturbati e distorti, concomitanti, in presenza di una situazione così discrepante tra organismo ed ambiente. Troppo facilmente questa scarsa sintonia nell’adattamento può condurre ad un circolo vizioso che rinforza distorsione e disorganizzazione (115), forse con un meccanismo mediato a livello neurosinaptico (116). In quest'ottica, non sorprende che un numero eccessivo di bambini autistici o con disfunzioni nell’organizzazione del comportamento, nell’impulsività e nell’attenzione (OIAD) (117), siano nati pretermine.

L'obiettivo dello sviluppo proposto per i bambini nati a termine, come ad esempio l’aumento nel tempo della capacità di mantenere lo stato di veglia, può non essere appropriato per il nato pretermine. Va invece considerato prioritario il raggiungimento dell’integrazione fra funzioni neurovegetative e motorie in uno stato di sonno ben definito, prima che sia possibile l’emergenza di stati comportamentali ben differenziati.

Le Funzioni nell’ottica dei Sottosistemi

Proponiamo un modello di sviluppo (91,98) che individua il grado di differenziazione del comportamento e l’abilità del bambino, in quella fase di sviluppo, di regolarlo ed organizzarlo. Il livello di differenziazione ed abilità nel modulare il comportamento sono aspetti prioritari dell'individualità e dell'unicità del bambino, riconoscibili poi nel tempo. La teoria dello sviluppo presentata in questo lavoro valorizza maggiormente il modo in cui il singolo bambino appare in grado di gestire le esperienze provenienti dal mondo circostante, più che le abilità in sé. Il funzionamento del bambino è visto nell’ottica di un modello dove esiste una continua interazione fra i sottosistemi dell'organismo.  Allo stesso tempo, l'organismo è visto in continua interazione con l'ambiente. Ciò viene chiamato sviluppo sinattivo, in quanto ad ogni fase di sviluppo ed ad ogni momento di funzionamento, i vari sottosistemi si trovano insieme, spesso interagenti, se non proprio in un ruolo di sostegno e contenimento, come se si provvedesse ad offrire un substrato stabile per facilitare la differenziazione in atto di uno dei sistemi (“sinattività”).

Questo modello sinattivo comprende i sistemi: neurovegetativo, motorio, degli stati comportamentali, dell’attenzione-interazione e di autoregolazione. Senza l’uso di strumentazioni tecnologiche, è possibile valutare, in modo affidabile, il funzionamento di questi sistemi tramite l’osservazione comportamentale:

1)     il sistema neurovegetativo, con l’osservazione del tipo di respiro, dei cambiamenti di colorito cutaneo e dei segni viscerali (per es. movimenti intestinali, singhiozzo e rigurgito);

2)     il sistema motorio, con l’osservazione delle posture, della qualità del tono e dei movimenti;

3)     il sistema degli stati comportamentali, con l’osservazione della qualità degli stati di coscienza disponibili per l'organismo (dallo stato di sonno a quello di veglia e a quello di agitazione), delle modalità di transizione da stato a stato e della presenza e durata dei singoli stati;

4)     il sistema di attenzione-interazione, con l’osservazione della capacità dell'organismo di mantenere lo stato di veglia attenta, all’erta, e di utilizzare questo stato per ricevere informazioni cognitive, sociali ed emotive provenienti dall'ambiente per poi sollecitare e modificare tali input esterni.

5)     Il sistema di autoregolazione, con l’osservazione delle strategie che l'organismo usa per mantenere la stabilità e l’organizzazione dell'interazione tra i sottosistemi, o per riportarli a tale stato stabile di interazione. Nel caso che il neonato sia incapace di mantenere l’interazione stabile fra i sottosistemi, vanno valutate la quantità ed il tipo di facilitazioni ambientali necessarie per aiutare il bambino a raggiungere quest'organizzazione.

Nel modello sinattivo dello sviluppo dell'organismo, le domande che ci poniamo sono:

quanto sono differenziati e modulati i vari sottosistemi nella loro interazione, relativamente alle capacità e ai compiti evolutivi dell’organismo nell'ontogenesi?

qual è la soglia di  funzionamento oltre alla quale vengono meno stabilità ed organizzazione, così come i comportamenti di autoregolazione?

a che livello risulta troppo costoso il mantenimento dell'organizzazione comportamentale, dove resta solo una minima protezione o addirittura emergono comportamenti compensatori controproducenti?

quali sottosistemi sono vulnerabili e a che livello di richiesta dall’ambiente e da sé stesso;

quante facilitazioni ambientali sono necessarie per far emergere comportamenti più integrati ed equilibrati?

Descrizione dell'APIB

Per poter identificare sistematicamente la fase di sviluppo del bambino in termini di differenziazione e modulazione del funzionamento dei sottosistemi, abbiamo creato l'APIB (Assessment of Preterm Infant Behaviour - Valutazione del Comportamento del Nato Pretermine) (90). Questo strumento di valutazione è valido non solo per nati pretermine, ma anche per i nati a termine sani o a rischio. Sostanzialmente é un approfondimento ed un ampliamento della Scala della Valutazione Comportamentale del Neonato di Brazelton (NBAS) (95).

Consente di fare un profilo dell'integrazione dei sottosistemi del bambino, identificando l’attuale livello di funzionamento in relazione ai vari compiti evolutivi. Nell'APIB le manovre della NBAS sono usate come sequenza graduata di input ambientali sempre più impegnativi, andando da stimolazioni intermittenti presentate nel sonno, a leggere stimolazioni tattili, a stimolazioni di media intensità combinate a quelle vestibolari. Il pacchetto dell’attenzione-interazione sociale può essere proposto in qualunque momento dell'esame in cui l'organizzazione comportamentale del bambino indica la disponibilità a tale sequenza. Questo pacchetto della valutazione deve ricevere priorità durante l’esame nel tentativo di facilitare l'organizzazione del bambino da parte dell'esaminatore. La scheda della valutazione dei sistemi permette l'identificazione di:

a)     compiti già gestiti facilmente dal bambino con un buon mantenimento della stabilità di tutti i sottosistemi;

b)     compiti che stressano il bambino e che disorganizzano l’equilibrio e la modulazione fra i vari sottosistemi, ma che possono essere svolti con l’aiuto di facilitazioni ambientali;

c)     compiti che sono chiaramente non ancora adeguati.

In questo modo possono essere identificati gli appropriati obiettivi evolutivi per ogni singolo bambino. Inoltre si possono identificare le facilitazioni necessarie al bambino in modo che non sia continuamente sovrastimolato o, cosa più improbabile, sottostimolato.

Fatta eccezione per la scheda dei sistemi, l'APIB fornisce informazioni dettagliate su ogni singolo aspetto dei compiti proposti nella valutazione del comportamento del nato prematuro, dismaturo, come anche del nato a termine. Particolare attenzione è stata data al linguaggio corporeo dell'organismo in evoluzione. E' stato stabilito un elenco di comportamenti specifici riferibili alla regolazione delle funzioni, che aiuta nella comprensione della fase di maturazione del bambino. Tali comportamenti possono essere classificati come segnali di stress o di stabilità.

In tab.1 è presentato l’elenco dei comportamenti di stress e di difesa, mentre in tab.2 vengono proposti i comportamenti di autoregolazione comunemente osservati nel bambino pretermine, a termine sano ed a termine ad alto rischio (89, 118). I comportamenti sono raggruppati da un lato in segnali di stress neurovegetativo e viscerale, motorio e degli stati comportamentali, dall'altro in segnali di stabilità (91). Il concetto di base è che l'organismo si difenderà contro stimolazioni inadeguate sia per tempi/ritmi sia per complessità ed intensità. Se, al contrario, le esperienze / stimolazioni sono appropriate per tempi, complessità ed intensità, l'organismo risponderà mantenendo una stabilità delle funzioni (119-122).

La formulazione di un modello basato sulla competizione tra stabilità / autoregolazione e stress / disorganizzazione è utile per identificare la attuale soglia di stabilità nel funzionamento dei sistemi del bambino (91,123,124) e facilita l'identificazione di un programma personalizzato di assistenza ed interazione, in sintonia con la fase maturativa.

E’ evidente la differenza nella adattabilità e nella modulazione mostrata di un bambino disorganizzato, flaccido ed apatico, di 1 mese di età corretta, durante un'interazione, ottimale per lui, con il genitore (75) confrontato ad un bambino energico, vivace, ben stabile, della stessa età, durante un’interazione sociale (75).

L'APIB richiede una formazione in psicologia dell’età evolutiva, un’esperienza clinica in neurologia neonatale ed infantile, molto addestramento nell'osservazione e nel maneggiamento dei neonati, sia a termine che pretermine, in modo da poter identificare e modulare le capacità integrative del bambino e capire quando non è indicato svolgere l’esame. La continua valutazione dell’equilibrio fra autoregolazione/stabilità e stress/disorganizzazione è il concetto chiave di questa valutazione. Per poter svolgere in modo appropriato l’esame sono necessari una formazione specifica ed il superamento di una prova di affidabilità nell’esecuzione e nello scoring dell’APIB.

TABELLA 1

Comportamenti di stress e di disorganizzazione

1. Segnali di stress neurovegetativo e viscerale